Informasi umum tentang chordoma pada anak:
- Chordoma masa kanak-kanak adalah penyakit di mana sel-sel ganas (kanker) terbentuk di jaringan yang ditemukan di dalam tulang belakang.
- Tanda dan gejala chordoma bergantung pada lokasi tumor terbentuk di dalam jaringan tulang belakang.
- Uji yang memeriksa tulang belakang digunakan untuk membantu mendiagnosis chordoma.
- Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (kemungkinan kesembuhan).
Chordoma adalah jenis tumor yang tumbuh lambat yang dapat muncul di mana saja di sepanjang tulang belakang, dari dasar tengkorak (tulang yang disebut clivus) hingga tulang ekor. Pada anak-anak dan remaja, chordoma paling sering terbentuk di jaringan dekat tulang belakang di dasar tengkorak atau tulang ekor, membuatnya sulit untuk diangkat sepenuhnya dengan pembedahan.
Gejala ini bisa disebabkan oleh chordoma atau penyakit lainnya. Periksakan ke dokter jika anak Anda mengalami gejala berikut:
- Sakit kepala.
- Penglihatan ganda.
- Hidung tersumbat atau meler.
- Kesulitan berbicara.
- Kesulitan menelan.
- Nyeri leher atau punggung.
- Nyeri di sepanjang punggung kaki.
- Kebas, kesemutan, atau kelemahan pada lengan dan kaki.
- Perubahan dalam kebiasaan buang air besar atau berkemih.
Uji yang memeriksa tulang belakang digunakan untuk membantu mendiagnosis chordoma.
Berikut ini adalah beberapa tes dan prosedur yang dapat digunakan:
- Pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan: Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau hal lainnya yang tampak tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta pengobatan sebelumnya juga akan dicatat.
- MRI (pencitraan resonansi magnetik): Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar detail dari area tubuh, seperti seluruh tulang belakang. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).
- CT scan (pencitraan CAT): Prosedur yang menghasilkan serangkaian gambar detail dari area di dalam tubuh, seperti otak dan tulang belakang, diambil dari berbagai sudut. Gambar dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin sinar-X. Pewarna mungkin disuntikkan ke dalam vena atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut tomografi terkomputasi, tomografi terkomputasi berbasis komputer, atau tomografi aksial terkomputasi.
- Biopsi: Mengambil sel atau jaringan menggunakan jarum, sehingga dapat dilihat di bawah mikroskop oleh seorang patolog untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Sampel jaringan juga dapat diperiksa untuk mengetahui tingkat tinggi dari protein yang disebut brachyury.
Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (kemungkinan kesembuhan).
Prognosis bergantung pada faktor-faktor berikut:
- Usia anak.
- Di mana tumor terbentuk di jaringan sepanjang tulang belakang.
- Bagaimana tumor merespons pengobatan.
- Apakah ada perubahan dalam kebiasaan buang air besar atau berkemih saat diagnosis.
- Apakah tumor baru saja didiagnosis atau telah kambuh (kembali).
Stadium chordoma pada anak
Setelah chordoma didiagnosis, tes dilakukan untuk mengetahui apakah sel-sel kanker telah menyebar dalam tulang belakang atau ke bagian tubuh lainnya (stadium kanker).
Berikut ini adalah beberapa tes dan prosedur yang dapat digunakan untuk menentukan stadium kanker.
- Pemindaian tulang: Prosedur untuk memeriksa apakah ada sel yang membelah dengan cepat, seperti sel kanker, di dalam tulang. Jumlah sangat kecil dari bahan radioaktif disuntikkan ke dalam vena dan beredar melalui aliran darah. Bahan radioaktif ini mengumpul di tulang yang terdapat kanker dan terdeteksi oleh pemindai.
Pemindaian tulang. Sebuah jumlah kecil bahan radioaktif disuntikkan ke dalam vena anak dan beredar melalui darah. Bahan radioaktif mengumpul di tulang. Ketika anak berbaring di atas meja yang meluncur di bawah pemindai, bahan radioaktif terdeteksi dan gambar dihasilkan di layar komputer. - CT scan (pencitraan CAT): Prosedur yang membuat serangkaian gambar detail dari area di dalam tubuh, seperti dada, diambil dari berbagai sudut. Gambar dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin sinar-X. Pewarna mungkin disuntikkan ke dalam vena atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut tomografi terkomputasi, tomografi terkomputasi berbasis komputer, atau tomografi aksial terkomputasi.
Ada tiga cara kanker menyebar dalam tubuh.
Kanker dapat menyebar melalui jaringan, sistem limfa, dan darah:
- Jaringan terdekat. Kanker menyebar dari tempat asalnya dengan tumbuh ke area terdekat.
- Sistem limfa. Kanker menyebar dari tempat asalnya dengan masuk ke sistem limfa. Kanker tersebut bergerak melalui pembuluh limfa ke bagian tubuh lain.
- Darah. Kanker menyebar dari tempat asalnya dengan masuk ke dalam darah. Kanker tersebut bergerak melalui pembuluh darah ke bagian tubuh lain.
Kadang-kadang chordoma pada anak kembali setelah pengobatan.
Kanker mungkin kembali di area tempat pertama kali terbentuk atau di bagian tubuh lain, seperti tulang atau paru-paru.
Ikhtisar opsi pengobatan
Poin penting
- Ada berbagai jenis pengobatan untuk anak-anak dengan chordoma.
- Anak-anak dengan chordoma harus merencanakan pengobatan mereka dilakukan oleh tim dokter yang ahli dalam pengobatan kanker masa kanak-kanak.
- Dua jenis pengobatan standar yang digunakan adalah:
- Pembedahan
- Terapi radiasi
- Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.
- Terapi terarah
- Pengobatan untuk chordoma masa kanak-kanak mungkin menyebabkan efek samping.
- Pasien dapat mempertimbangkan untuk berpartisipasi dalam uji klinis.
- Pasien dapat mengikuti uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.
- Uji lanjutan mungkin diperlukan.
Ada berbagai jenis pengobatan untuk anak-anak dengan chordoma.
Beberapa pengobatan adalah standar (pengobatan yang digunakan saat ini), dan beberapa metode sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis pengobatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan pengobatan yang ada atau mendapatkan informasi tentang pengobatan baru untuk pasien kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru tersebut dapat menjadi pengobatan standar.
Karena kanker pada anak-anak jarang terjadi, mengikuti uji klinis harus dipertimbangkan. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.
Anak-anak dengan chordoma harus merencanakan pengobatan mereka dilakukan oleh tim dokter yang ahli dalam pengobatan kanker masa kanak-kanak.
Pengobatan akan diawasi oleh seorang ahli onkologi anak, seorang dokter yang berspesialisasi dalam pengobatan anak-anak dengan kanker. Ahli onkologi anak bekerja sama dengan profesional kesehatan anak lainnya yang ahli dalam pengobatan anak-anak dengan kanker dan berspesialisasi dalam bidang kedokteran tertentu. Tim ini mungkin mencakup spesialis berikut:
- Pediatrician.
- Bedah saraf anak.
- Onkologi radiasi.
- Patolog.
- Perawat spesialis anak.
- Petugas sosial.
- Spesialis rehabilitasi.
- Psikolog.
- Spesialis kehidupan anak.
Dua jenis pengobatan standar yang digunakan:
Pembedahan
Apakah chordoma dapat diangkat sepenuhnya tergantung pada di mana chordoma terbentuk. Jika terbentuk di atau dekat otak, atau oleh saraf atau pembuluh darah penting, maka tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan tanpa menyebabkan kerusakan pada anak.
Terapi radiasi
Terapi radiasi adalah pengobatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lainnya untuk membunuh sel kanker atau mencegahnya tumbuh. Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirimkan radiasi ke area tubuh yang terkena kanker. Terapi radiasi proton adalah jenis terapi radiasi berenergi tinggi yang mengarahkan aliran proton (partikel kecil, tak terlihat, bermuatan positif) ke sel kanker untuk membunuhnya. Terapi ini mungkin digunakan untuk mengobati chordoma pada anak-anak.
Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.
Terapi terarah
Terapi terarah adalah jenis pengobatan yang menggunakan obat atau zat lain untuk mengidentifikasi dan menyerang sel kanker tertentu. Terapi terarah biasanya menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada sel normal dibandingkan dengan kemoterapi atau terapi radiasi.
Tazemetostat sedang diteliti untuk pengobatan chordoma masa kanak-kanak yang telah kambuh (kembali).
Pengobatan untuk chordoma masa kanak-kanak mungkin menyebabkan efek samping.
Pasien dapat mempertimbangkan untuk berpartisipasi dalam uji klinis.
Bagi beberapa pasien, berpartisipasi dalam uji klinis mungkin merupakan pilihan pengobatan yang terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan baru untuk kanker aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar.
Banyak pengobatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang berpartisipasi dalam uji klinis mungkin menerima pengobatan standar atau termasuk di antara yang pertama menerima pengobatan baru.
Pasien yang berpartisipasi dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara kanker akan diobati di masa depan. Bahkan jika uji klinis tidak menghasilkan pengobatan baru yang efektif, seringkali mereka menjawab pertanyaan penting dan membantu mendorong penelitian ke depan.
Pasien dapat mengikuti uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.
Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji klinis lainnya menguji pengobatan untuk pasien yang kankernya tidak membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara baru untuk menghentikan kanker kambuh (kembali) atau mengurangi efek samping dari pengobatan kanker.
Uji lanjutan mungkin diperlukan.
Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis kanker atau untuk mengetahui tahap kanker mungkin akan diulang. Beberapa tes akan diulang untuk melihat seberapa baik pengobatan bekerja. Keputusan tentang apakah akan melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.
Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah pengobatan selesai. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi anak Anda telah berubah atau jika kanker telah kambuh (kembali). Tes ini kadang-kadang disebut sebagai tes lanjutan atau pemeriksaan ulang.
Pengobatan chordoma pada anak
Pengobatan chordoma yang baru didiagnosis pada anak dapat dilakukan dengan pembedahan untuk mengangkat sebanyak mungkin tumor. Setelah pembedahan, dokter mungkin melakukan terapi radiasi. Terapi radiasi proton dapat digunakan untuk tumor yang dekat dengan dasar tengkorak.
Pengobatan chordoma yang kambuh pada anak
Pengobatan chordoma yang kambuh pada anak dapat mencakup:
- Uji klinis yang memeriksa sampel tumor pasien untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi terarah yang akan diberikan kepada pasien tergantung pada jenis perubahan gen. Pasien dengan perubahan pada gen SMARCB1 mungkin diobati dengan tazemetostat dalam uji klinis ini.
