Apa itu paraganglioma?
Paraganglioma adalah pertumbuhan abnormal sel yang terbentuk dari jenis tertentu sel saraf yang ditemukan di seluruh tubuh. Sel saraf khusus ini (sel kromafin) memiliki fungsi penting dalam tubuh, termasuk mengatur tekanan darah.
Ketika sel kromafin menjadi abnormal, mereka dapat membentuk pertumbuhan (tumor). Jika tumor terjadi di kelenjar adrenal, mereka disebut sebagai feokromositoma. Sedangkan jika tumor terjadi di bagian lain dari tubuh, mereka disebut paraganglioma.
Paraganglioma biasanya bersifat non-kanker (jinak). Namun, beberapa paraganglioma dapat menjadi kanker (malignan) dan menyebar (metastasis) ke bagian tubuh lainnya.
Paraganglioma adalah tumor yang jarang terjadi. Mereka dapat muncul pada usia berapa pun, tetapi paling sering didiagnosis pada orang dewasa berusia antara 30 dan 50 tahun. Sebagian besar paraganglioma tidak memiliki penyebab yang diketahui, tetapi beberapa disebabkan oleh mutasi gen yang diturunkan dari orang tua ke anak.
Sel paraganglioma umumnya mengeluarkan hormon yang dikenal sebagai katekolamin atau adrenalin. Proses ini dapat menyebabkan episode tekanan darah tinggi, detak jantung yang cepat, berkeringat, sakit kepala, dan tremor.
Pengobatan paraganglioma biasanya melibatkan pembedahan untuk mengangkat tumor. Jika paraganglioma bersifat kanker atau menyebar ke area lain dalam tubuh, perawatan tambahan mungkin dipertimbangkan.
Diagnosis paraganglioma
Tes yang digunakan untuk mendiagnosis paraganglioma meliputi:
- Tes darah dan urine. Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes darah dan urine untuk mengukur kadar hormon di dalam tubuh Anda. Tes ini dapat mendeteksi hormon tambahan yang dihasilkan oleh sel paraganglioma atau penanda tumor yang disebut kromogranin A.
- Tes pencitraan. Tes pencitraan membuat gambar dari paraganglioma untuk membantu dokter Anda memahami dengan lebih baik sejauh mana tumor tersebut dan membantu menentukan pilihan pengobatan yang terbaik. Tes ini dapat mencakup MRI, CT, dan pencitraan kedokteran nuklir khusus, seperti pemindaian metaiodobenzilguanidin (MIBG) dan pemindaian tomografi emisi positron (PET).
- Pemeriksaan genetik. Paraganglioma kadang disebabkan oleh mutasi gen yang dapat diturunkan dari orang tua ke anak. Pemeriksaan genetik mungkin direkomendasikan sebagai bagian dari perawatan Anda.
Paraganglioma adalah jarang, dan banyak dokter jarang menangani orang dengan penyakit ini. Tanyakan kepada dokter Anda tentang pengalamannya dalam menangani paraganglioma. Jika Anda merasa tidak nyaman dengan pengalaman dokter Anda dalam menangani penyakit langka ini, pertimbangkan untuk mencari pendapat kedua dari dokter yang berspesialisasi dalam merawat orang dengan paraganglioma dan tumor neuroendokrin lainnya.
Pengobatan paraganglioma
Opsi pengobatan Anda akan tergantung pada lokasi paraganglioma Anda, apakah tumor tersebut telah menyebar ke area lain di tubuh atau tidak, dan apakah tumor tersebut memproduksi hormon berlebih yang menyebabkan gejala atau tidak.
Pengobatan paraganglioma biasanya melibatkan pembedahan. Jika sel paraganglioma memproduksi hormon, maka perlu untuk memblokir hormon-hormon tersebut sebelum melanjutkan dengan pengobatan. Biasanya ini dilakukan dengan obat-obatan. Jika paraganglioma tidak dapat diangkat sepenuhnya selama operasi, atau jika menyebar ke bagian tubuh lainnya, perawatan tambahan mungkin dipertimbangkan.
Opsi pengobatan meliputi:
- Pengobatan untuk mengontrol hormon yang dihasilkan oleh tumor. Jika paraganglioma Anda memproduksi hormon berlebih, Anda mungkin memerlukan pengobatan untuk mengurangi kadar hormon dan mengontrol gejala. Penting untuk menurunkan dan mengontrol kadar hormon sebelum Anda memulai pengobatan paraganglioma. Obat yang digunakan untuk mengontrol kadar hormon termasuk pemblokir alfa, pemblokir beta dan pemblokir saluran kalsium. Langkah-langkah lain bisa termasuk mengikuti diet tinggi natrium dan minum banyak cairan.
- Pembedahan. Pembedahan digunakan untuk mengangkat paraganglioma. Meskipun paraganglioma tidak dapat diangkat sepenuhnya, dokter Anda mungkin merekomendasikan operasi untuk mengangkat sebanyak mungkin. Jika paraganglioma Anda memproduksi hormon berlebih, Anda mungkin perlu mengonsumsi obat sebelum menjalani pembedahan untuk mengontrol hormon. Ketika paraganglioma yang memproduksi hormon terganggu, seperti selama pembedahan, hormon berlebih dapat dilepaskan dan menyebabkan masalah serius.
- Terapis radiasi. Terapi radiasi menggunakan sinar energi tinggi, seperti sinar-X dan proton, untuk mengendalikan pertumbuhan tumor. Terapi radiasi mungkin direkomendasikan jika paraganglioma tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan. Ini juga dapat digunakan untuk mengurangi rasa sakit yang disebabkan oleh paraganglioma yang menyebar ke bagian tubuh lainnya. Salah satu jenis terapi radiasi khusus yang disebut radioterapi tubuh stereotaktik melibatkan menargetkan banyak sinar radiasi pada tumor. Sinar-sinar tersebut diarahkan secara tepat ke sel paraganglioma sehingga risiko kerusakan jaringan sehat di sekitarnya sangat minimal.
- Terapis ablasi termal. Perawatan ablasi termal menggunakan panas atau dingin untuk membunuh sel tumor dan mengontrol pertumbuhan paraganglioma. Ini mungkin menjadi opsi dalam situasi tertentu, seperti ketika paraganglioma menyebar ke area tubuh lain, seperti tulang atau hati. Salah satu jenis perawatan ablasi termal yang disebut radiofrekuensi ablasi menggunakan energi listrik untuk memanaskan sel tumor. Jenis perawatan lain yang disebut kriobalasi menggunakan gas dingin untuk membekukan sel tumor.
- Kemoterapi. Kemoterapi menggunakan obat untuk menghancurkan sel-sel yang tumbuh cepat, seperti sel kanker. Jika paraganglioma Anda telah menyebar, dokter Anda mungkin merekomendasikan kemoterapi untuk membantu mengecilkan tumor. Jika paraganglioma Anda memproduksi hormon berlebih, Anda akan menerima obat untuk mengontrol kadar hormon sebelum menjalani kemoterapi.
- Terapis obat target. Pengobatan target fokus pada abnormalitas spesifik yang ada dalam sel kanker. Dengan memblokir abnormalitas ini, pengobatan target dapat memperlambat pertumbuhan sel kanker atau menyebabkan sel-sel tersebut mati.
- Obat yang mengantarkan radiasi langsung ke sel tumor. Obat yang menggabungkan zat kimia yang mencari sel paraganglioma dengan zat radioaktif dapat mengantarkan radiasi langsung ke sel tumor. Perawatan ini mungkin menjadi opsi untuk paraganglioma yang menyebar ke bagian tubuh lain.
- Uji klinis. Uji klinis adalah studi tentang perawatan baru atau cara baru menggunakan perawatan yang ada. Jika Anda tertarik pada uji klinis, bicarakan dengan dokter Anda tentang opsi yang ada. Bersama Anda dapat mempertimbangkan manfaat dan risiko dari perawatan eksperimental.
- Menunggu dengan cermat. Dalam situasi tertentu, seperti jika paraganglioma tumbuh lambat dan tidak menimbulkan gejala, dokter Anda mungkin merekomendasikan untuk tidak segera memulai pengobatan. Sebagai gantinya, dokter Anda mungkin akan memantau kondisi Anda selama janji temu tindak lanjut yang teratur.
