Apa itu akrosianosis?

Apa itu akrosianosis?

Akrosianosis adalah gangguan vaskular perifer fungsional yang ditandai dengan perubahan warna keunguan yang pekat, atau sianosis, pada tangan, kaki, dan kadang-kadang wajah.

Akrosianosis disebabkan oleh vasospasme pada pembuluh kecil di kulit sebagai respon terhadap dingin. Ini bisa menjadi gangguan primer atau sekunder.^1,2

Siapa yang terkena akrosianosis?

Akrosianosis primer paling sering terjadi pada remaja dan dewasa muda (sering kali dimulai pada usia 20-30 tahun).^1,2

• Gangguan ini lebih sering terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki.
• Akrosianosis jarang terlihat pada anak-anak atau wanita pascamenopause.
• Akrosianosis dapat bersamaan dengan chilblains, eritromelalgia, atau fenomena Raynaud.

Akrosianosis sekunder dapat terjadi pada semua usia, tergantung pada penyebab yang mendasarinya.

Apa yang menyebabkan akrosianosis?

Penyebab akrosianosis tergantung apakah itu merupakan gangguan primer atau sekunder.^1–3

Akrosianosis primer

Akrosianosis primer ditentukan secara genetik atau tidak diketahui asalnya. Akrosianosis primer tidak terkait dengan penyakit arteri oklusif. Vasospasme kronis pada arteriol dan venula kecil kulit mengakibatkan dilatasi sekunder pada kapiler dan plexus vena sub-papiler.

Akrosianosis sekunder

Faktor-faktor yang berkontribusi pada akrosianosis sekunder dapat meliputi:

• Hipoksia, sering disebabkan oleh penyakit paru-paru atau merokok tembakau
• Penyakit jaringan ikat (misalnya: granulomatosis dengan poliangiitis, artritis reumatoid, lupus eritematosus, sindrom overlap)
• Neoplasma (misalnya: limfoma Hodgkin, kanker ovarium)
• Penyakit arteri oklusif (penyakit vaskular perifer)
• Gangguan makan dan malnutrisi
• Penyakit hematologi
• Obat-obatan dan racun
• Infeksi
• Dermatitis atopik
• Penyakit yang dapat diwariskan (misalnya: penyakit mitokondria, sindrom Down, sindrom Ehlers-Danlos)
• Kelahiran
• Penyakit Buerger
• Trauma pada sumsum tulang belakang
• Rinitis atrofik
• Alasan psikiatri/psikologis

Apa saja fitur klinis akrosianosis?

Akrosianosis primer

Akrosianosis primer terjadi dengan perubahan warna biru yang bilateral, simetris, tidak menyakitkan, dan persisten pada jari tangan dan kaki. Akrosianosis dapat meluas ke tangan, kaki, dan wajah. Tekanan pada area yang memucat menyebabkan kembalinya aliran darah yang lambat dan tidak teratur dari perifer menuju pusat (tanda Crocq). Denyut arteri normal, dan tidak ada pucat proksimal, ulserasi, atau gangren. ^1,2,4

Fitur klinis akrosianosis juga dapat mencakup:

• Hiperhidrosis pada tangan dan kaki
• Tangan dan kaki dingin
• Pembengkakan jari

Akrosianosis sekunder

Gejala akrosianosis sekunder bervariasi tergantung pada penyebab yang mendasarinya. Akrosianosis sekunder seringkali asimetris dan terkait dengan rasa sakit serta kerusakan jaringan (sindrom jari kaki biru).

Tanda-tanda gangguan primer mungkin juga ada.

Bagaimana akrosianosis didiagnosis?

Diagnosis klinis akrosianosis didasarkan pada penampilan umum pasien dan distribusi serta persistensi sianosis.^1,2,5

Pada dewasa muda, di mana diagnosis kemungkinan besar adalah akrosianosis primer, hanya pemeriksaan terbatas yang diperlukan.

Pada dewasa yang lebih tua, atau jika terdapat fitur atipikal seperti rasa sakit dan asimetri akrosianosis, sejarah yang ditargetkan, pemeriksaan, dan investigasi akan diperlukan untuk menentukan penyebabnya. Investigasi dapat mencakup:

• Puls oximetri
• Analisis urine
• Hitung darah lengkap, protein C-reaktif, laju endap darah (LED)
• Biokimia standar termasuk fungsi hati dan ginjal
• Titer streptokokus
• Autoantibodi
• Imunoglobulin dan elektroforesis plasma
• Studi komplemen
• X-ray dada
• Pengukuran gas darah arteri dan vena
• Biopsi kulit
• Kapiloskopi lipatan kuku (untuk membedakan sianosis primer dari tahap awal gangguan jaringan ikat).

Apa metode pengobatan untuk akrosianosis?

Pengobatan akrosianosis primer

Pengobatan tidak diperlukan untuk mayoritas pasien dengan akrosianosis, dan intervensi farmakologis jarang diperlukan.^1,5 Pasien harus diyakinkan bahwa akrosianosis primer tidak berbahaya. Opsi untuk manajemen aktif dapat meliputi:

• Tindakan perilaku, seperti menghindari paparan dingin dan trauma
• Tindakan psikofisiologis, seperti pelatihan biofeedback, kondisi refleks, dan hipnosis.

Perlu dicatat bahwa vasodilator, seperti penghambat saluran kalsium, tidak bermanfaat (berbeda dengan fenomena Raynaud).

• Ada bukti terbatas tentang manfaat dari bioflavonoid, turunan asam nikotinat, penghambat adrenergik, minoxidil topikal, siklandelat, senyawa rutin, dan bromokriptin.
• Simpatektomi dapat dipertimbangkan dalam kasus yang sangat parah.

Akrosianosis sekunder

Pengobatan akrosianosis sekunder tergantung pada penyebab yang mendasarinya.

Akrosianosis primer adalah kondisi jinak yang biasanya sembuh pada usia paruh baya tanpa akibat jangka panjang.

Akrosianosis sekunder mungkin sembuh dengan pengobatan penyebab primernya. Karena mekanisme patologis yang menyebabkan akrosianosis sekunder bervariasi, prognosisnya juga bervariasi.