Sindrom Churg-Strauss adalah gangguan yang ditandai dengan peradangan pembuluh darah. Peradangan ini dapat membatasi aliran darah ke organ dan jaringan, kadang-kadang menyebabkan kerusakan permanen. Kondisi ini juga dikenal sebagai granulositosis eosinofilik dengan poliangiitis.
Asma adalah tanda paling umum dari sindrom Churg-Strauss. Gangguan ini juga dapat menyebabkan masalah lain, seperti rinitis alergi, ruam, perdarahan gastrointestinal, serta rasa sakit dan mati rasa di tangan dan kaki Anda.
Sindrom Churg-Strauss jarang terjadi dan tidak memiliki obat. Dokter Anda biasanya dapat membantu mengendalikan gejala dengan steroid dan obat imunosupresan yang kuat lainnya.
Gejala Sindrom Churg-Strauss
Sindrom Churg-Strauss sangat bervariasi antar individu. Beberapa orang hanya memiliki gejala ringan. Orang lain mengalami komplikasi yang parah atau mengancam jiwa.
Juga disebut granulositosis eosinofilik dengan poliangiitis, sindrom Churg-Strauss cenderung muncul dalam tiga tahap dan semakin memburuk. Hampir semua orang dengan sindrom Churg-Strauss memiliki asma, sinusitis kronis, dan jumlah sel darah putih yang tinggi yang disebut eosinofil. Asma biasanya mulai terjadi lima hingga sembilan tahun sebelum diagnosis sindrom Churg-Strauss.
Gejala lain dari sindrom Churg-Strauss mungkin termasuk:
- Rinitis alergi
- Demam
- Hilang nafsu makan dan penurunan berat badan
- Sakit sendi dan sakit otot
- Kelelahan
- Batuk
- Sakit perut dan perdarahan gastrointestinal
- Kelemahan, kelelahan
- Ruam kulit atau luka kulit
- Sakit, mati rasa, dan sensasi kesemutan di tangan dan kaki Anda
- Sakit perut yang parah
- Sesak napas
- Darah dalam urine atau tinja Anda
Kapan Anda perlu menemui dokter?
Anda perlu menemui dokter jika mengalami tanda dan gejala seperti kesulitan bernapas atau hidung berair yang tidak kunjung hilang, terutama jika disertai dengan nyeri wajah yang persisten. Anda juga perlu menemui dokter jika Anda memiliki asma atau rinitis alergi yang tiba-tiba memburuk.
Sindrom Churg-Strauss jarang terjadi, dan kemungkinan besar gejala ini memiliki beberapa penyebab lain. Diagnosis dan pengobatan yang lebih awal dapat meningkatkan hasilnya.
Penyebab Sindrom Churg-Strauss
Penyebab sindrom Churg-Strauss sebagian besar masih tidak diketahui. Kemungkinan terdapat kombinasi gen dan faktor lingkungan, seperti alergen atau obat-obatan tertentu, yang memicu respons sistem imun yang terlalu aktif. Alih-alih melindungi terhadap bakteri dan virus yang menyerang, sistem imun menyerang jaringan sehat, menyebabkan peradangan yang luas.
Faktor Risiko
Faktor risiko yang mungkin terkait dengan sindrom Churg-Strauss meliputi:
- Usia. Rata-rata, orang dengan sindrom Churg-Strauss didiagnosis antara usia 30 hingga 50 tahun.
- Riwayat asma atau masalah hidung. Sebagian besar orang yang didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss memiliki riwayat alergi hidung yang parah, sinusitis kronis, atau asma.
Komplikasi Sindrom Churg-Strauss
Sindrom Churg-Strauss dapat mempengaruhi banyak organ, termasuk paru-paru, kulit, sistem gastrointestinal, ginjal, otot, sendi, dan jantung. Tanpa pengobatan, penyakit ini dapat berakibat fatal.
Komplikasi sindrom Churg-Strauss tergantung pada organ yang terlibat dan dapat mencakup:
- Kerusakan saraf perifer. Sindrom Churg-Strauss dapat merusak saraf di tangan dan kaki Anda, mengakibatkan mati rasa, terbakar, dan hilangnya fungsi.
- Bekas luka pada kulit. Peradangan dapat menyebabkan luka yang meninggalkan bekas.
- Penyakit jantung. Komplikasi jantung terkait sindrom Churg-Strauss termasuk peradangan selaput yang mengelilingi jantung, peradangan lapisan otot dinding jantung, serangan jantung, dan gagal jantung.
- Kerusakan ginjal. Jika sindrom Churg-Strauss mempengaruhi ginjal Anda, Anda bisa mengalami glomerulonefritis. Penyakit ini mengganggu kemampuan penyaringan ginjal, sehingga menyebabkan penumpukan produk limbah dalam aliran darah.
Diagnosis Sindrom Churg-Strauss
Tidak ada tes spesifik yang dapat mengonfirmasi sindrom Churg-Strauss. Karena gejala sindrom Churg-Strauss mirip dengan gejala penyakit lain, diagnosis bisa menjadi sulit.
Tanda dan gejala awal, seperti asma dan sinusitis, cenderung relatif umum, sehingga diagnosis mungkin tidak terkonfirmasi hingga peradangan telah menyebabkan kerusakan serius pada organ dan saraf.
6 Kriteria
Kolej Amerika untuk Rheumatologi telah menetapkan kriteria untuk mengidentifikasi sindrom Churg-Strauss. Anda biasanya dianggap memiliki sindrom Churg-Strauss jika memenuhi empat dari enam kriteria ini:
- Asma. Sebagian besar orang yang didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss memiliki asma kronis yang seringkali berat.
- Jumlah eosinofil yang lebih tinggi dari normal (sejenis sel darah putih). Eosinofil biasanya menyusun 1% hingga 3% dari sel darah putih. Jumlah lebih dari 10% dianggap sangat tinggi dan merupakan indikator kuat dari sindrom Churg-Strauss.
- Kerusakan pada 1 atau lebih kelompok saraf. Sebagian besar orang dengan sindrom Churg-Strauss mengalami sejenis kerusakan saraf yang menyebabkan mati rasa atau nyeri di tangan dan kaki.
- Bintik atau lesi migrasi pada gambar rontgen dada. Lesi ini biasanya berpindah dari satu tempat ke tempat lain atau muncul dan hilang. Pada gambar rontgen dada, lesi ini meniru pneumonia.
- Masalah sinus. Riwayat sinusitis akut atau kronis umum terjadi pada orang dengan sindrom Churg-Strauss.
- Sel darah putih hadir di luar pembuluh darah Anda. Dokter Anda mungkin akan meminta biopsi jaringan dari kulit Anda atau polip hidung yang diangkat untuk mencari eosinofil di luar pembuluh darah.
Untuk mendiagnosis sindrom Churg-Strauss, dokter kemungkinan akan meminta beberapa tes, termasuk:
- Tes darah. Ketika sistem imun Anda menyerang sel-sel tubuh Anda sendiri, seperti yang terjadi pada sindrom Churg-Strauss, ia membentuk protein yang disebut autoantibodi. Tes darah dapat mendeteksi autoantibodi tertentu dalam darah Anda yang dapat menunjukkan, tetapi tidak mengonfirmasi, diagnosis sindrom Churg-Strauss. Tes darah juga dapat mengukur tingkat eosinofil, meskipun penyakit lain, termasuk asma, dapat meningkatkan jumlah sel ini.
- Tes pencitraan. Rontgen dan CT scan mencari kelainan di paru-paru dan sinus Anda.
- Biopsi jaringan yang terkena. Jika tes lain menunjukkan sindrom Churg-Strauss, Anda mungkin perlu memiliki sedikit contoh jaringan yang diambil untuk pemeriksaan di bawah mikroskop. Jaringan ini dapat berasal dari paru-paru Anda atau organ lain, seperti kulit atau otot, untuk mengonfirmasi atau mengecualikan adanya vaskulitis.
Pengobatan Sindrom Churg-Strauss
Tidak ada obat untuk sindrom Churg-Strauss. Namun, obat-obatan dapat membantu mengelola gejala.
Obat yang digunakan untuk mengobati sindrom Churg-Strauss termasuk:
- Kortikosteroid. Prednison, yang mengurangi peradangan, adalah obat yang paling sering diresepkan untuk sindrom Churg-Strauss. Dokter Anda mungkin meresepkan dosis tinggi kortikosteroid atau peningkatan dosis kortikosteroid Anda saat ini untuk cepat mengontrol gejala Anda. Namun, karena dosis tinggi kortikosteroid dapat menyebabkan efek samping serius, dokter Anda akan menurunkan dosisnya secara bertahap hingga Anda mengonsumsi dosis terkecil yang dapat mengendalikan penyakit Anda. Bahkan dosis yang lebih rendah yang dikonsumsi dalam jangka waktu lama dapat menyebabkan efek samping.
Efek samping kortikosteroid termasuk kehilangan tulang, kadar gula darah tinggi, penambahan berat badan, katarak, dan infeksi yang sulit diobati.
- Obat imunosupresan lainnya. Untuk orang dengan gejala ringan, kortikosteroid saja mungkin sudah cukup. Orang lain memerlukan obat imunosupresan lain, seperti siklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran), atau metotreksat (Trexall), untuk lebih mengurangi reaksi imun tubuh. Karena obat-obat ini mengganggu kemampuan tubuh Anda untuk melawan infeksi dan dapat menyebabkan efek samping serius lainnya, kondisi Anda akan dipantau dengan ketat saat Anda mengonsumsinya.
- Imunoglobulin. Diberikan sebagai infusi bulanan, imunoglobulin umumnya diberikan kepada orang yang tidak merespons pengobatan lain. Efek samping yang paling umum adalah gejala flu yang biasanya hanya berlangsung sehari atau lebih. Imunoglobulin mahal dan tidak berfungsi untuk semua orang.
- Obat biologis. Obat seperti mepolizumab (Nucala) yang baru-baru ini disetujui oleh Food and Drug Administration, serta benralizumab (Fasenra) dan rituximab (Rituxan), mengubah respons sistem imun dan tampaknya memperbaiki gejala serta menurunkan jumlah eosinofil. Obat-obat ini telah diteliti hanya dalam uji coba kecil, dan keamanan serta efektivitas jangka panjangnya masih belum diketahui.
Terapi obat dapat meredakan gejala sindrom Churg-Strauss dan mengirim penyakit ini ke dalam remisi. Namun, kekambuhan umum terjadi.
Dokter Anda kemungkinan akan melakukan tes darah dan tes lainnya secara teratur untuk memantau kondisi Anda dan reaksi Anda terhadap obat-obatan yang Anda konsumsi.
Perawatan di Rumah
Pengobatan jangka panjang dengan prednison dapat menyebabkan sejumlah efek samping. Anda dapat meminimalkan masalah ini dengan melakukan hal-hal berikut:
- Lindungi tulang Anda. Tanyakan kepada dokter Anda berapa banyak vitamin D dan kalsium yang Anda butuhkan dalam diet Anda, dan diskusikan apakah Anda perlu mengonsumsi suplemen.
- Lakukan olahraga. Olahraga dapat membantu Anda mempertahankan berat badan yang sehat, yang penting saat Anda mengonsumsi obat kortikosteroid yang dapat menyebabkan penambahan berat badan. Pelatihan kekuatan dan latihan yang membebani seperti berjalan dan berlari juga membantu meningkatkan kesehatan tulang.
- Berhenti merokok. Ini adalah salah satu hal terpenting yang dapat Anda lakukan untuk kesehatan Anda secara keseluruhan. Selain menyebabkan masalah kesehatan yang serius, merokok juga memperburuk masalah yang Anda miliki dan dapat meningkatkan efek samping obat-obatan.
- Makan makanan sehat. Steroid dapat menyebabkan kadar gula darah tinggi dan akhirnya diabetes tipe 2. Makanlah makanan yang membantu menjaga kestabilan gula darah, seperti buah-buahan, sayuran, dan biji-bijian utuh.
Menghadapi dan Dukungan
Berikut adalah beberapa saran untuk menghadapi sindrom Churg-Strauss:
- Edukasi diri Anda. Mengetahui tentang penyakit ini dapat membantu mempersiapkan Anda untuk menghadapi komplikasi atau kekambuhan.
- Membangun sistem dukungan. Keluarga dan teman-teman bisa sangat membantu. Anda juga mungkin ingin berbicara dengan konselor atau pekerja sosial medis yang akrab dengan penyakit ini. Atau Anda mungkin merasa bermanfaat untuk berbicara dengan orang lain yang memiliki sindrom Churg-Strauss.
Persiapan untuk Janji Temu dengan Dokter Anda
Jika Anda mengalami tanda dan gejala yang umum terjadi pada sindrom Churg-Strauss, buatlah janji dengan dokter Anda. Diagnosis dan pengobatan yang lebih awal dapat meningkatkan prognosis penyakit ini secara signifikan.
Jika dokter perawatan primer Anda mencurigai sindrom Churg-Strauss, dokter kemungkinan akan merujuk Anda ke dokter yang berspesialisasi dalam gangguan yang menyebabkan peradangan pembuluh darah (vasculitis), seperti reumatolog atau imunolog. Anda juga mungkin akan melihat seorang ahli paru-paru karena sindrom Churg-Strauss mempengaruhi saluran pernapasan Anda.
Berikut adalah beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji temu Anda.
Ketika Anda membuat janji temu, tanyakan apakah Anda perlu melakukan persiapan terlebih dahulu, seperti membatasi diet Anda. Juga tanyakan apakah Anda perlu tetap di kantor dokter untuk pengamatan setelah tes Anda.
Catat informasi berikut:
- Gejala Anda dan kapan gejala tersebut mulai muncul, termasuk gejala yang tampaknya tidak terkait dengan sindrom Churg-Strauss
- Informasi medis kunci, termasuk kondisi medis lain yang telah didiagnosis
- Semua obat, vitamin, dan suplemen lain yang Anda konsumsi, termasuk dosisnya
- Pertanyaan untuk diajukan pada dokter Anda
Jika Anda telah melihat dokter lain untuk penyakit Anda, bawalah surat yang merangkum temuan mereka dan salinan gambar rontgen dada atau gambar rontgen sinus terbaru. Ajaklah anggota keluarga atau teman untuk membantu Anda mengingat informasi yang Anda terima.
Pertanyaan dasar untuk diajukan kepada dokter Anda adalah:
- Apa penyebab paling mungkin dari penyakit saya?
- Apa kemungkinan penyebab lainnya?
- Pemeriksaan diagnostik apa yang saya perlukan?
- Metode pengobatan apa yang Anda rekomendasikan?
- Perubahan hidup apa yang bisa saya lakukan untuk membantu mengurangi atau mengelola gejala saya?
Apa yang mungkin ditanyakan dokter Anda
Dokter Anda mungkin akan menanyakan pertanyaan-pertanyaan berikut:
- Apakah gejala Anda, terutama gejala terkait asma, memburuk seiring waktu?
- Apakah gejala Anda termasuk kesulitan bernapas atau bunyi wheezing?
- Apakah gejala Anda termasuk masalah sinus?
- Apakah gejala Anda termasuk masalah gastrointestinal, seperti mual, muntah, atau diare?
- Apakah Anda mengalami mati rasa, nyeri, atau kelemahan pada lengan atau kaki?
- Apakah Anda kehilangan berat badan tanpa berusaha?
- Apakah Anda telah didiagnosis dengan kondisi medis lain, termasuk alergi atau asma?
