Gambaran Umum
Pancreatitis autoimun adalah peradangan kronis yang disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang menyerang pankreas. Pancreatitis autoimun merespons terapi steroid. Dua subtipe dari pancreatitis autoimun kini diakui: tipe 1 dan tipe 2.
Pancreatitis autoimun tipe 1 juga disebut pancreatitis terkait IgG4 dan merupakan bagian dari penyakit yang disebut penyakit terkait IgG4 (IgG4-RD), yang sering mempengaruhi beberapa organ termasuk pankreas, saluran empedu di hati, kelenjar saliva, ginjal, dan kelenjar getah bening.
Pancreatitis autoimun tipe 2, yang juga disebut pancreatitis idiopatik yang berfokus pada duktus, tampaknya hanya mempengaruhi pankreas, meskipun sekitar sepertiga orang dengan pancreatitis autoimun tipe 2 memiliki penyakit radang usus yang terkait.
Pancreatitis autoimun adalah penyakit langka yang baru dikenali dan bisa salah didiagnosis sebagai kanker pankreas. Kedua penyakit ini memiliki tanda dan gejala yang mirip, tetapi pengobatan yang sangat berbeda, sehingga sangat penting untuk membedakan satu dengan yang lainnya.
Gejala pancreatitis autoimun
Pancreatitis autoimun sulit didiagnosis. Seringkali, pancreatitis autoimun tidak menyebabkan gejala apapun. Jika pancreatitis autoimun menyebabkan gejala, gejalanya mirip dengan kanker pankreas.
Gejala kanker pankreas adalah:
- Urine berwarna gelap
- Tinja berwarna pucat atau yang mengapung di toilet
- Kulit dan mata kuning
- Nyeri di perut bagian atas atau bagian tengah punggung
- Mual dan muntah
- Kelemahan atau merasa sangat lelah
- Penurunan nafsu makan atau merasa kenyang
- Penurunan berat badan tanpa alasan yang jelas
Tanda paling umum dari pancreatitis autoimun, yang terdapat pada sekitar 80% orang, adalah jaundice tanpa rasa sakit, yang disebabkan oleh saluran empedu yang terblokir. Pancreatitis autoimun juga dapat menyebabkan penurunan berat badan. Banyak orang dengan pancreatitis autoimun memiliki massa di pankreas dan organ lainnya, yang dapat salah didiagnosis sebagai kanker.
Perbedaan lain antara tipe 1 dan tipe 2 dari pancreatitis autoimun adalah:
- Pada pancreatitis autoimun tipe 1, penyakit ini dapat mempengaruhi organ lain selain pankreas. Pancreatitis autoimun tipe 2 hanya mempengaruhi pankreas, meskipun penyakit ini terkait dengan kondisi autoimun lainnya, yaitu penyakit radang usus.
- Pancreatitis autoimun tipe 1 cepat merespons pengobatan dengan steroid.
- Pancreatitis autoimun tipe 1 kemungkinan akan kambuh jika pengobatan dihentikan.
Kapan Anda perlu menemui dokter?
Pancreatitis autoimun sering tidak menyebabkan gejala. Namun, segera temui dokter jika Anda mengalami penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, nyeri perut, jaundice, atau tanda dan gejala lain yang mengganggu.
Penyebab pancreatitis autoimun
Dokter tidak mengetahui penyebab pancreatitis autoimun, tetapi seperti pada penyakit autoimun lainnya, sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan sehat di tubuh.
Faktor risiko
Orang dengan pancreatitis autoimun tipe 1 sering kali:
- Berusia di atas 60 tahun
- Pria
Orang dengan pancreatitis autoimun tipe 2:
- Sering berusia di atas 40 tahun (satu atau dua dekade lebih muda dari mereka yang berusia 60 tahun atau lebih)
- Lebih mungkin memiliki penyakit radang usus, seperti kolitis ulserativa
Komplikasi dari pancreatitis autoimun
Pancreatitis autoimun dapat menyebabkan berbagai komplikasi.
- Kekurangan pankreas. Pancreatitis autoimun mungkin mempengaruhi kemampuan pankreas Anda untuk memproduksi cukup enzim. Tanda dan gejala dapat mencakup diare, penurunan berat badan, penyakit tulang metabolik, dan kekurangan vitamin atau mineral.
- Diabetes. Karena pankreas adalah organ yang memproduksi insulin, kerusakan pada pankreas dapat menyebabkan diabetes, dan Anda mungkin memerlukan pengobatan dengan obat oral atau insulin.
- Kalsifikasi pankreas atau batu.
Pengobatan untuk pancreatitis autoimun, seperti penggunaan steroid jangka panjang, juga dapat menyebabkan komplikasi. Namun, meskipun dengan komplikasi ini, orang yang dirawat karena pancreatitis autoimun memiliki harapan hidup yang normal.
Tidak ada hubungan yang terbukti antara pancreatitis autoimun dan kanker pankreas.
Diagnosis pancreatitis autoimun
Pancreatitis autoimun sulit didiagnosis, karena tanda dan gejalanya sangat mirip dengan kanker pankreas. Namun, diagnosis yang akurat sangat penting.
Orang dengan pancreatitis autoimun cenderung memiliki pembesaran umum pankreas, tetapi mereka juga dapat memiliki massa di pankreas. Untuk menentukan diagnosis dan menentukan tipe pancreatitis autoimun yang Anda miliki, diperlukan tes darah dan tes pencitraan.
Tes untuk mendiagnosis pancreatitis autoimun
Tidak ada satu tes atau fitur khas yang mengidentifikasi pancreatitis autoimun. Hingga baru-baru ini, pendekatan diagnostik yang berbeda di seluruh dunia membuat diagnosis lebih sulit. Terkadang, pembedahan diperlukan untuk mengecualikan kanker pankreas.
Tes spesifik dapat mencakup:
- Pencitraan. Tes pankreas Anda dan organ lainnya dapat mencakup CT, MRI, ultrasound endoskopik, dan endoscopic retrograde cholangiopancreatography.
- Tes darah. Anda akan diuji untuk kadar immunoglobulin yang disebut IgG4, yang diproduksi oleh sistem kekebalan Anda. Orang dengan pancreatitis autoimun tipe 1, tetapi tidak dengan tipe 2, akan memiliki kadar IgG4 dalam darah yang sangat tinggi. Namun, tes positif tidak selalu berarti Anda memiliki penyakit ini. Sejumlah kecil orang yang tidak menderita pancreatitis autoimun, termasuk beberapa dengan kanker pankreas, juga memiliki kadar IgG4 dalam darah yang tinggi.
- Biopsi inti endoskopik. Dalam tes ini, patolog menganalisis sampel jaringan pankreas di laboratorium. Pancreatitis autoimun memiliki penampilan khas yang mudah dikenali di bawah mikroskop. Dokter memasukkan tabung kecil (endoskop) melalui mulut ke dalam lambung dan, dengan panduan ultrasound, mengambil sejumlah jaringan dari pankreas dengan menggunakan jarum khusus. Tantangannya adalah mendapatkan sampel jaringan yang cukup besar untuk dianalisis, bukan hanya beberapa sel. Prosedur ini tidak tersedia secara luas, dan hasilnya mungkin tidak conclusif.
- Uji steroid. Karena pancreatitis autoimun adalah satu-satunya gangguan pankreas yang diketahui merespons steroid, dokter kadang-kadang menggunakan kursus percobaan obat ini untuk mengkonfirmasi diagnosis. Respon terhadap kortikosteroid diukur dengan CT dan perbaikan dalam kadar serum IgG4.
Pengobatan pancreatitis autoimun
- Stenting bilier. Sebelum memulai pengobatan, dokter kadang-kadang akan memasukkan tabung untuk mengalirkan saluran empedu (stenting bilier) pada orang dengan gejala jaundice obstruktif. Namun, seringkali jaundice membaik hanya dengan pengobatan steroid. Terkadang, drainase direkomendasikan jika diagnosis tidak pasti.
- Steroid. Gejala pancreatitis autoimun seringkali membaik setelah pengobatan singkat dengan prednisolon atau prednisone. Banyak orang memberikan respons yang cepat, bahkan dramatis. Terkadang orang menjadi lebih baik tanpa pengobatan apapun.
- Imunosupresan dan imunodulator. Sekitar 30% hingga 50% dari waktu, pancreatitis autoimun kembali, memerlukan pengobatan tambahan, terkadang jangka panjang. Untuk membantu mengurangi efek samping serius yang terkait dengan penggunaan steroid jangka panjang, dokter sering menambahkan obat yang menekan atau memodifikasi sistem kekebalan tubuh, kadang-kadang disebut sebagai obat penghemat steroid, ke dalam pengobatan. Anda mungkin dapat berhenti menggunakan steroid sepenuhnya. Imunosupresan dan imunodulator termasuk merkaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprin (Imuran, Azasan), dan rituximab (Rituxan). Secara umum, obat ini telah digunakan dalam kelompok sampel kecil dan manfaat jangka panjangnya masih dalam penelitian.
- Pengobatan untuk kekurangan pankreas. Jika Anda mengalami kekurangan enzim pankreas, Anda mungkin perlu suplementasi enzim. Jika Anda memerlukan suplementasi, dokter Anda akan meresepkan enzim pankreas (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Versi obat ini yang dijual bebas tidak diatur oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan.
- Pengobatan untuk diabetes. Jika Anda menderita diabetes, Anda akan memerlukan pengobatan yang sesuai.
- Pemantauan keterlibatan organ lainnya. Pancreatitis autoimun tipe 1 sering kali terkait dengan keterlibatan organ lain, termasuk pembesaran kelenjar getah bening dan kelenjar saliva, jaringan parut saluran empedu, peradangan hati, dan penyakit ginjal. Meskipun tanda-tanda ini mungkin berkurang atau menghilang sepenuhnya dengan terapi steroid, dokter Anda akan terus memantau Anda.
Persiapan untuk janji dengan dokter
Jika dokter Anda mencurigai Anda mungkin menderita pancreatitis autoimun, Anda mungkin akan dirujuk ke ahli gastroenterologi.
Apa yang harus Anda lakukan
- Ketahui tentang batasan sebelum janji. Ketika Anda membuat janji, pastikan untuk menanyakan apakah ada yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
- Catat gejala yang Anda alami, bahkan jika tampaknya tidak terkait dengan alasan Anda membuat janji.
- Buat catatan tentang informasi pribadi yang penting, termasuk perubahan hidup terbaru, atau stres besar.
- Buat daftar semua obat dan suplemen vitamin atau diet yang sedang Anda konsumsi.
- Pertimbangkan untuk membawa anggota keluarga atau teman bersama Anda. Terkadang bisa sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji. Seseorang yang menemani Anda mungkin mengingat sesuatu yang Anda lewatkan atau lupa.
- Tuliskan daftar pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda.
Waktu Anda dengan dokter adalah terbatas. Anda harus menanyakan pertanyaan ini kepada dokter Anda tentang pancreatitis autoimun:
- Bisakah Anda menjelaskan hasil tes saya?
- Bagaimana Anda bisa yakin bahwa saya tidak menderita kanker pankreas?
- Apakah saya perlu tes lebih lanjut?
- Seberapa jauh penyakit saya telah berlangsung?
- Apakah penyakit ini akan muncul kembali setelah pengobatan awal?
- Apakah saya perlu pengobatan seumur hidup untuk mencegah kekambuhan?
- Seberapa parah kerusakan pada pankreas saya?
- Metode pengobatan apa yang dapat meredakan tanda dan gejala saya?
- Apa potensi efek samping dari setiap metode pengobatan?
- Apa tanda dan gejala yang menunjukkan bahwa kondisi saya memburuk dan saya perlu membuat janji lagi?
- Apa tanda dan gejala komplikasi yang harus saya perhatikan?
- Saya memiliki kondisi kesehatan lain; bagaimana saya bisa mengelola kondisi medis ini bersama-sama?
- Apakah ada batasan yang perlu saya patuhi?
Selain pertanyaan yang telah Anda siapkan untuk ditanyakan kepada dokter, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan yang muncul selama janji Anda.
Apa yang mungkin ditanyakan dokter Anda
Dokter Anda akan menanyakan sejumlah pertanyaan, seperti:
- Kapan Anda mulai mengalami gejala?
- Apakah Anda mengalami nyeri perut, urine gelap, tinja pucat, gatal, atau penurunan berat badan?
- Apakah gejala Anda terus-menerus atau kadang-kadang?
- Seberapa parah gejala Anda?
- Apa yang tampaknya memperbaiki gejala Anda?
- Apa yang tampak memperburuk gejala Anda?
- Apakah Anda pernah mengalami gejala ini sebelumnya?
- Apakah Anda pernah didiagnosis dengan pankreatitis?
- Apakah Anda mulai menggunakan obat baru sebelum gejala Anda muncul?
