Dermatomiositis: gejala, penyebab, dan pengobatan

Dermatomiositis adalah penyakit inflamasi yang tidak umum ditandai dengan kelemahan otot dan ruam kulit yang khas.

Penyakit ini dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak. Pada orang dewasa, dermatomiositis biasanya terjadi pada usia akhir 40-an hingga awal 60-an. Pada anak-anak, penyakit ini paling sering muncul antara usia 5 hingga 15 tahun. Dermatomiositis lebih sering terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki.

Tidak ada pengobatan untuk dermatomiositis, tetapi periode perbaikan gejala dapat terjadi. Pengobatan dapat menghilangkan ruam kulit dan membantu pasien mendapatkan kembali kekuatan dan fungsi otot.

Gejala dermatomiositis

Tanda-tanda dan gejala dermatomiositis dapat muncul tiba-tiba atau berkembang secara bertahap seiring waktu. Tanda-tanda dan gejala yang paling umum meliputi:

• Perubahan pada kulit. Ruam kulit berwarna ungu atau merah tua berkembang, biasanya di wajah dan kelopak mata serta di sendi tangan, siku, lutut, dada, dan punggung. Ruam kulit, yang bisa gatal dan menyakitkan, sering kali menjadi tanda pertama dermatomiositis.
• Kelemahan otot. Kelemahan otot yang progresif terjadi pada otot-otot yang paling dekat dengan batang tubuh, seperti otot di pinggul, paha, bahu, lengan atas, dan leher. Kelemahan ini mempengaruhi kedua sisi tubuh, dan cenderung semakin memburuk seiring waktu.

Kapan Anda perlu menemui dokter?

Cari perhatian medis jika Anda mengalami kelemahan otot atau ruam kulit yang tidak dapat dijelaskan.

Penyebab dermatomiositis

Penyebab dermatomiositis tidak diketahui, tetapi penyakit ini memiliki banyak kesamaan dengan gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan secara keliru menyerang jaringan tubuh.

Faktor genetik dan lingkungan juga mungkin berperan. Faktor lingkungan dapat mencakup infeksi virus, paparan sinar matahari, obat-obatan tertentu, dan merokok.

Komplikasi dermatomiositis

Komplikasi dermatomiositis meliputi:

• Kesulitan menelan. Jika otot-otot di kerongkongan Anda terpengaruh, Anda mungkin mengalami masalah saat menelan, yang dapat menyebabkan penurunan berat badan dan malnutrisi.
• Pneumonia aspirasi. Kesulitan menelan juga dapat menyebabkan Anda menghirup makanan atau cairan, termasuk air liur, ke dalam paru-paru.
• Masalah pernapasan. Jika penyakit ini mempengaruhi otot-otot dada Anda, Anda mungkin mengalami masalah pernapasan, seperti sesak napas.
• Deposito kalsium. Deposito kalsium ini dapat terjadi di otot, kulit, dan jaringan ikat seiring perkembangan penyakit. Deposito ini lebih umum pada anak-anak dengan dermatomiositis dan berkembang lebih awal dalam perjalanan penyakit.

Penyakit yang terkait

Dermatomiositis mungkin menyebabkan penyakit lain atau menempatkan Anda pada risiko lebih tinggi untuk mengembangkannya, termasuk:

• Fenomena Raynaud. Penyakit ini menyebabkan jari tangan, jari kaki, pipi, hidung, dan telinga menjadi pucat saat terpapar suhu dingin.
• Penyakit jaringan ikat lainnya. Kondisi lain — seperti lupus, artritis rematoid, skleroderma, dan sindrom Sjögren — dapat terjadi bersamaan dengan dermatomiositis.
• Penyakit kardiovaskular. Dermatomiositis dapat menyebabkan peradangan pada otot jantung. Pada sejumlah kecil orang yang memiliki dermatomiositis, gagal jantung kongestif dan masalah ritme jantung dapat berkembang.
• Penyakit paru-paru. Penyakit paru interstisial dapat terjadi bersamaan dengan dermatomiositis. Penyakit paru interstisial adalah sekelompok gangguan yang menyebabkan jaringan paru-paru mengeras dan menjadi kaku. Tanda-tanda termasuk batuk kering dan sesak napas.
• Kanker. Dermatomiositis pada orang dewasa telah dikaitkan dengan peningkatan kemungkinan terkena kanker, terutama kanker ovarium pada wanita.

Diagnosis dermatomiositis

Jika dokter mencurigai bahwa Anda menderita dermatomiositis, dokter mungkin akan merekomendasikan beberapa tes berikut:

• Analisis darah. Tes darah akan memberi tahu dokter apakah Anda memiliki kadar enzim otot yang tinggi yang dapat menunjukkan kerusakan otot. Tes darah juga dapat mendeteksi auto-antibodi yang terkait dengan gejala berbeda dari dermatomiositis, yang membantu dalam menentukan pengobatan dan perawatan yang terbaik.
• Pemeriksaan X-ray dada. Tes sederhana ini dapat memeriksa tanda-tanda kerusakan paru-paru yang kadang-kadang terjadi dengan dermatomiositis.
• Elektromiografi. Seorang dokter dengan pelatihan khusus memasukkan elektroda jarum tipis melalui kulit ke dalam otot yang akan diuji. Aktivitas listrik diukur saat Anda merelaksasi atau mengencangkan otot, dan perubahan dalam pola aktivitas listrik dapat mengkonfirmasi adanya penyakit otot. Dokter dapat menentukan otot mana yang terpengaruh.
• MRI. Sebuah pemindai membuat gambar pemotongan melintang dari otot dengan data yang dihasilkan oleh medan magnet yang kuat dan gelombang radio. Tidak seperti biopsi otot, MRI dapat menilai peradangan di area besar otot.
• Biopsi kulit atau otot. Sebuah potongan kecil dari kulit atau otot dikumpulkan untuk analisis laboratorium. Sampel kulit dapat membantu mengkonfirmasi diagnosis dermatomiositis. Biopsi otot mungkin mengungkapkan peradangan di otot atau masalah lain, seperti kerusakan atau infeksi. Jika biopsi kulit mengkonfirmasi diagnosis, biopsi otot mungkin tidak diperlukan.

Pengobatan dermatomiositis

Tidak ada obat untuk dermatomiositis, tetapi pengobatan dapat meningkatkan kekuatan dan fungsi kulit serta otot.

Obat-obatan

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati dermatomiositis meliputi:

• Kortikosteroid. Obat-obatan seperti prednisone dapat dengan cepat mengontrol gejala dermatomiositis. Namun, penggunaan jangka panjang dapat memiliki efek samping serius. Jadi dokter, setelah meresepkan dosis relatif tinggi untuk mengontrol gejala, mungkin secara bertahap mengurangi dosis saat gejala membaik.
• Agen penghemat kortikosteroid. Ketika digunakan bersama kortikosteroid, obat-obatan ini dapat mengurangi dosis dan efek samping dari kortikosteroid. Dua obat yang paling umum untuk dermatomiositis adalah azathioprine dan methotrexate. Mycophenolate mofetil adalah obat lain yang digunakan untuk mengobati dermatomiositis, terutama jika paru-paru terlibat.
• Rituximab (Rituxan). Lebih umum digunakan untuk mengobati artritis reumatoid, rituximab adalah pilihan jika terapi awal tidak dapat mengontrol gejala.
• Obat antimalaria. Untuk ruam kulit yang persisten, dokter mungkin meresepkan obat antimalaria, seperti hidroksiklorokuin (Plaquenil).
• Tabir surya. Melindungi kulit Anda dari paparan sinar matahari dengan mengoleskan tabir surya dan mengenakan pakaian serta topi pelindung sangat penting untuk mengelola ruam pada dermatomiositis.

Terapi lainnya

Tergantung pada tingkat keparahan gejala Anda, dokter mungkin menyarankan:

• Terapi fisik. Terapis fisik dapat menunjukkan latihan untuk membantu mempertahankan dan meningkatkan kekuatan serta fleksibilitas Anda dan memberi tahu Anda tentang tingkat aktivitas yang sesuai.
• Terapi bicara. Jika otot-otot menelan terpengaruh, terapi bicara dapat membantu Anda belajar bagaimana mengatasi perubahan tersebut.
• Asesmen dietetik. Di kemudian hari dalam perjalanan dermatomiositis, mengunyah dan menelan bisa menjadi lebih sulit. Seorang ahli gizi terdaftar dapat mengajarkan Anda cara menyiapkan makanan yang mudah dimakan.

Bedah

• Imunoglobulin intravena. Ini adalah produk darah yang dimurnikan yang mengandung antibodi sehat dari ribuan donor darah. Antibodi ini dapat memblokir antibodi merusak yang menyerang otot dan kulit pada dermatomiositis. Diberikan sebagai infus melalui vena, pengobatan imunoglobulin intravena mahal dan mungkin perlu diulang secara teratur agar efeknya berlanjut.
• Bedah. Bedah mungkin menjadi pilihan untuk mengangkat deposit kalsium yang menyakitkan dan mencegah infeksi kulit yang berulang.

Dengan dermatomiositis, area kulit yang terkena ruam lebih sensitif terhadap sinar matahari. Kenakan pakaian pelindung atau tabir surya dengan perlindungan tinggi saat Anda berada di luar ruangan.

Mempersiapkan janji dengan dokter

Anda mungkin dirujuk ke dokter yang berspesialisasi dalam pengobatan artritis dan penyakit lain pada sendi, otot, dan tulang (reumatologis) serta ke dokter yang spesialis di penyakit kulit.

Apa yang dapat Anda lakukan untuk mempersiapkan

Tuliskan informasi berikut:

• Deskripsi rinci tentang gejala Anda dan kapan gejala mulai muncul
• Informasi tentang masalah medis yang pernah Anda alami, dan masalah yang dialami oleh orang tua atau saudara Anda
• Semua obat dan suplemen diet yang Anda konsumsi dan dosis obat tersebut
• Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter

Undang anggota keluarga atau teman untuk membantu Anda mengingat informasi yang diberikan kepada Anda.

Untuk dermatomiositis, pertanyaan yang dapat diajukan kepada dokter meliputi:

• Apa yang kemungkinan menyebabkan gejala saya?
• Apakah gejala saya kemungkinan akan berubah seiring waktu?
• Pemeriksaan apa yang mungkin saya perlukan? Apakah ada persiapan khusus yang diperlukan?
• Apakah ada metode pengobatan yang tersedia untuk penyakit saya? Metode pengobatan mana yang Anda rekomendasikan?
• Saya memiliki penyakit lain. Bagaimana saya dapat mengelola penyakit ini bersama dengan penyakit lainnya?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang akan dokter tanyakan kepada Anda

Dokter kemungkinan akan menanyakan pertanyaan berikut:

• Apakah penyakit Anda berkembang secara bertahap atau muncul tiba-tiba?
• Apakah Anda mudah lelah saat terjaga?
• Apakah penyakit ini membatasi aktivitas Anda?
• Apakah ada orang dalam keluarga Anda yang didiagnosis dengan penyakit yang mempengaruhi otot?
• Apa yang tampak memperbaiki gejala Anda?
• Apa yang tampak memperburuk gejala Anda?